Normal şartlarda insanda yemek borusu ile mide arasında bir kapakçık mevcuttur. Bu kapakçık özellikle midenin kasılmaları sırasında kasılarak kapanır ve midenin asit içeriğinin yemek borusuna kaçmasını engeller. Bu kapakçık bir nevi bisiklet pompaları gibi çalışır yemek borusu tarafında bir içerik varsa bunun mideye geçişini engellemezken mide tarafından yemek borusu tarafına geçişi olabildiğince azaltmaktadır. Akalazya hastalarında yemek borusunun alt ucunda yer alan bu kapakçık sisteminde bulunan dairesel kasın sürekli kasılarak bu kapağın sürekli kapalı kalması sonucunda yemek borusundan mideye geçişleri de engellenmektedir. Hastalığın oluşmasına kapakçık sistemini uyaran ve denetleyen sinir ağındaki hücrelerin ölmesinin sebep olduğu gösterilmiştir. Fakat bu hücrelerin neden öldüğü kesin olarak bilinmemektedir. Bir çok enfeksiyon hastalığının şeker hastalığının ve oto immün hastalıkların bu duruma neden olabileceği ileri sürülmüştür.
Hastalık her yaşta kendini gösterebileceği gibi daha çok 20-30 yaşlarında başlayan ve yavaş bir ilerleyiş gösteren seyre sahiptir. Normal bir insanda yutulan bir besin yaklaşık 7-10 saniyede mideye ulaşabilmektedir. Akalazya hastalarında bu süre hastalığın şiddetine bağlı olarak çok uzamaktadır bazen günler almaktadır. Bu hastalar yedikleri besinin midelerine gitmediğini ve göğüslerinde biriktiğini tarif ederler. Hastalığın ilerlemiş dönemlerinde hem katı hem de sıvı gıdalara yutma güçlüğü gelişir. Çoğu hasta yediklerini tekrar kusarak rahatladığını söyler. Hastalar hastalığın şiddeti ile doğru orantına beslenme sorunu yaşarlar ve kilo kaybederler. Hastalık ilerledikçe yemek borusu genişler ve normal yapısını kaybeder mega özefagus oluşur.
Hastalık çok nadir görülürmilyonda 4 teşhis koymak için akalazyanın akılda tutulması gerekir. Bu hastalara çoğunlukla yanlış teşhis konulur ve psikiyatrik tedaviler verilir ve tanıda geç kalınır. Yutma güçlüklerinde akalazya hastalığının da akılda tutulması gerekir.
TEDAVI YÖNTEMLERI: ENDOSKOPIK BOTOX TEDAVISI:
100 ünite botilinyumu 4 kadrandan enjekte edilir. Akalazya tedavisinde 12 aylık başarı 35-41 oranındadır. İlk uygulamada 75 civarında başarı gösterse de daha sonra bu etki azamaktadır ve 12-24 aylık sürelerde tekrar etmek gerekmektedir. Botoks uygulamasında bu ilaca karşı alerjisi olanlarda sorun yaratabilir. Enjeksiyon yapılan hastalarda daha sonrasında ameliyat zorlaşmaktadır.
Botox uygulaması ameliyat ve balon yapılamayan hastalarda uygulanabilir.
BALON GENIŞLETMESI:
Akalazya hastalarında ameliyattan sonra en etkili tedavi şeklidir. Standart bujiler ile veya balon ile yapılan genişletmeler etkili değil. Bu işlemin yapıldığı merkezde cerrahi müdahalenin de yapılabilecek düzeyde yetkin bir merkez olması gerekmektedir çünkü bu işlem esnasında yemek borusu yırtılabilmektedir ve acil müdahale gerekebilmektedir. Bu işlem sedasyon altında yapılmaktadır. Bu işlemi yapacak kişinin de bu konuda deneyimli olması gerekmektedir çünkü bu işlem esnasında da çok ağır komplikasyonlara neden olabilir. 1.9 oranında perforasyon bildirilmektedir. Bütün işlemlerden sonra radyoopak madde ile grafinin çekilerek işlemin etkinliği ve bir komplikasyon olmuşmu diye kontrol edilmeli. Bu işlem bir sorun çıkmadı ise günübirlik olarak yapılabilir. İş
Tek bir seferde yapılan balon genişletmesinde başarı oranı 6 ay sonra 62 iken 6 yıl sonrasında bu oran 28lere düşmektedir.
Balan genişletmesi sonrasında 15-35 oranında reflü oluşmaktadır. Bu hastalarda bu nedenle mide asit oranını azaltan tedavi verilmesi gerekmektedir.
AKALAZYANIN ILAÇ TEDAVISI
Ağızdan ilaç tedavisi akalazya tedavisinde başarı şansı düşük bir tedavi seçeneğidir.
Kalsiyum kanal blokerlarınifedipine uzun etkili nitratlar en çok kullanılanlardır. Kalsiyum kanal blokerları alt özefagus kapakçığında ki basıncı 13-49 oranında düşürmektedir ve hastaların şikayetlerinide 0-75 oranında azaltmaktadır. Nifedipinin etkisi yaklaşık 30-45 dakika sonra maksimul olması nedeni ile yemekten yarım saat önce alınması önerilmektedir.
Dil altı nitrat kullanımlarında 30-65 oranında kapakçık basıncında azalma ve 53-87 şikayetlerde azalma sağlamaktadır. Nitratların etkisi 3-27 dakikada başlamaktadır ve etki süresi daha kısadır. Bu nedenle yemekten 15 dakika önce 5 mg isosorbid dinitrat önerilmektedir. Kalsiyum kanal blokerları ile nitratlar arasında bir fark olmadığını göstermişlerdir.
Bu ilaçların tedavisinde en önemli sorun bu ilaçların kısa etkili olması ve aynı zamanda yan etkilerinin olmasıdırbaş ağrısı hipotansiyon ve ödem Bu tedavilerin başarı şansları da düşüktür. Bütün bunları göz önüne alınınca diğer tedaviler ameliyat balon botox tedavisi yapılamayacak ise ilaç tedavisi denenebilir.
CERRAHI TEDAVI - HELLER MIYOTOMI
Akalazya hastalarında mideye besinlerin geçişini engelleyen yemek borusunun altında hipertrofiye olmuş sürekli kasılan dairesel bir kas tabakası bulunmaktadır. Bu kas tabakası yaklaşık 7-8 cm lik bir seğment 4-6 cm yemek borusu üzerinden 2 cm mide üzerinden olacak şekilde kesilir. Bu işlem esnasında yemek borusunun ve midenin en iç tabakası olan mukoza tabakasına zarar verilmemesine çok özen gösterilir. Bu ameliyat 1913 yılında Alman cerrah Heller tarafından bulunmuştur. Bu nedenle ismi heller miyotomi olarak kalmıştır. Teknik yıllar içerisinde çok az değişmiştir. Cerrahi tedavi akalazya hastalığının tedavisinde en uzun süreli kalıcı tedavi sağlayan altın standart bir yaklaşımdır. Önceleri açık yöntemlerle yapılan ameliyatlar artık göğüs veya karın boşluğundan kapalı torakoskopik laparoskopik yöntemlerle yapılabilmektedir.
Mide ile yemek borusu arasındaki kapakçığın sürekli kapalı olması akalazya hastalığını oluşturduğu gibi sürekli açık olması da reflü dediğimiz mide asitinin yemek borusuna kaçarak yemek borusunun mukozasını tahriş etmesine neden olabilir. Heller miyotomi yapılan hastalarda bu kapakçık sürekli açık kalacağı için reflüye neden olur. Bu hastalarda bu reflüyü engellemek için yapılan funduplikasyon ameliyatı denilen midenin fundusunun yemek borusu etrafına sarılması işlemi yapılmaktadır.